家族遗传“蜘蛛人”惹心脏主动脉夹层 阜阳民生医院/武汉亚心阜阳医院心脏中心急“救心”

  8月18日，阜阳民生医院/武汉亚心阜阳医院心脏中心收治了一名特殊的“蜘蛛人”患者。48岁的张先生因胸闷、胸痛转到阜阳民生医院/武汉亚心阜阳医院就诊，经检查确诊为急性A型主动脉夹层，患者随时可能因为夹层血管破裂导致死亡，目前有效救治方式就是急诊外科手术。

  心脏中心的王潇主任在检查中发现，患者张先生可能是遗传病马凡氏综合征引起的主动脉夹层。马凡氏综合征为一种遗传性结缔组织疾病，患病特征为四肢、手指、脚趾细长，身高明显超出常人，俗称“蜘蛛人”，约80%的患者伴有先天性心血管畸形。

  张先生正是因此病引起了心脏大动脉夹层动脉瘤，并随时可能破裂。更加遗憾的是，王主任在跟家属术前谈话时，一眼就发现张先生的儿子也是典型的“蜘蛛人”，再追问家族史时，得知张先生的母亲就曾因此病过世，他的侄子也有马凡氏综合征的特征，这是一个三代都患有此病的典型家庭。

  时间就是生命，王潇主任及其团队紧急为陈先生实施心脏大血管手术。开胸、建立体外循环、阻断升主动脉、心脏停跳、游离主动脉、切除病变血管、“纽扣”状取下冠脉开口，置换带瓣人工血管，吻合……手术的每一步都至关重要。经过8个多小时的漫长手术，才拆除了患者体内的‘定时炸弹’。

  据不完全统计，我国有1/3的马凡氏综合症患者死于32岁以前，2/3死于50岁左右，亚心阜阳医院心脏中心王潇主任呼吁大家：有四肢、手指、脚趾细长不匀称且高度近视者要尽快排查，如有家族史更要关注子女的心脏问题，若确诊则建议尽早手术治疗，避免引起主动脉夹层，不仅危及生命，手术风险和费用还会成倍增加。

  亚心阜阳医院心脏中心成功完成了皖北地区首例主动脉A 型夹层心脏大血管手术，填补了阜阳乃至皖北地区心脏外科的空白，意味着皖北地区也能开展国内先进的心脏外科技术！以往，阜阳地区像这样的急诊心脏大血管疾病患者只能去合肥、武汉甚至更远的地方求治，路途上风险大，很多患者还没抵达医院就不幸去世，现在亚心阜阳医院心脏中心开展了此类手术，对阜阳、皖北地区的急危重症心脏病患者来说，真是一个很大的福音。

（文、图/心脏中心）